病史：女，10岁，头痛伴间断呕吐20余天入院。头部CT发现四脑室占位并梗阻性脑积水。为求手术住院。体查：精神差，步态不稳。影像学资料头部CT显示：四脑室见混杂密度灶，大小约37*32mm，平扫CT值约40HU，幕上脑室扩张积水。头部MRI显示：小脑蚓部可见类圆形短长T1短长T2信号灶，大小约38*37*33mm，增强呈不均匀明显强化，DWI呈高信号，四脑室受压变窄，幕上脑室扩张积水。显微镜下全切除病变，术后第5天下床行走，自觉走路不稳较术前好转。未发生缄默症及后颅窝相关并发症。

术前术后CT

术前术后磁共振对比1

术前术后磁共振对比2

术前术后磁共振对比3

术前术后磁共振对比4

手术视频

病理检查

髓母细胞瘤。

点评：术前分析患儿的病史与影像学资料，诊断考虑髓母细胞瘤可能性大，不排除胚胎性肿瘤可能。考虑病变起源于小脑蚓部，向四脑室内生长，故手术选用枕下后正中入路。在切除肿瘤时选择膜髓帆入路（Telovelarapproach），相较于传统的经小脑蚓部入路（Transvermianapproach）膜髓帆入路损伤小，并发症少，特别是缄默症（Mutism）发生几率低。但是对于较大的，边界更广泛的，位置更靠近四脑室顶部的肿瘤则存在显露不足的问题，此时为增加显露需加行小脑蚓部入路。两种入路切除肿瘤都需注意保护小脑后下动脉（Posteriorinferiorcerebellarartery，PICA）及其穿支。相比其他肿瘤，髓母细胞瘤患儿术后发生脑积水的几率较高。术中术后应注意以下几点：1.骨瓣开颅，术后硬膜水密缝合，原位回纳骨瓣；2.术中准确分离减少创面降低黏连发生率；3.控制血性液与脱落肿瘤细胞的播散，减少脑脊液循环通路的受累；4.尽快实施后续化疗与放疗可能也有助于减少肿瘤细胞播散引起的脑积水的发生。切除髓母细胞瘤并不困难，最大限度的降低并发症保证患者尽早进行后续的放射治疗与化疗是神经外科医生努力的方向！

END

撰文｜赵杰

编辑｜王路飞

审校｜刘庆李昊昱

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赵杰，神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科进行访学1年。医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队负责人。兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。

主攻神经系统肿瘤（尤其儿童脑肿瘤）与脑积水。擅长儿童神经系统（尤其中线区域如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（包括胶质瘤、生殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其他少见肿瘤包括胚胎性肿瘤等）的手术治疗与综合治疗；擅于处理各种类型的复杂性与难治性脑积水，及各种原因导致的颅内压增高（如：新型隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。

主持国家自然科学基金与湖南省自然科学基金各1项，参与获得湖南省科技进步二等奖1项，发表SCI论文十余篇。

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