北京哪个皮炎医院好 http://news.39.net/bjzkhbzy/210612/9057520.html
封面摄影：邓敏兴老师
近日西域的郎中玉娇龙徒弟在伤风后出现头痛、目眩、耳鸣、耳聋、视物不清，玉娇龙反复观其脉象，愁眉不展，仍不能确定病原。众郎中均不得其解，这时风中飘来一句：难道这就是传说中的小柳原田？来人乃是直隶府柳柳刀少侠。柳柳刀自幼聪颖敏学，熟读百家医书。大汉听后一愣，面带愧色，自叹马齿徒增，大汉赶紧求助萌妹子老师。
萌妹子，请开始你的表演小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome,VKHS),又称葡萄膜大脑炎，是一种罕见的肉芽肿性炎性疾病，多侵犯眼、内耳、脑膜、皮肤和毛发等色素结构。这种疾病主要是在HLA-DRB1*等位基因存在下经亲黑色素细胞病毒触发后，Th1淋巴细胞介导的对黑色素细胞侵袭的全身免疫性疾病。好发于青壮年，黄种人多见，全病程常持续数月至1年后可自然缓解，但少数患者容易复发。本病的特点是发病前常有感冒史，急性发病，双侧葡萄膜炎，脑膜炎，白毛症，毛发脱落等症状。VKHS可分为4期：1、前驱期（Prodromalstage），表现为非特异性全身症状（mimicsaviralinfection），发热、头痛、眩晕、听力下降；常持续数天。2、急性葡萄膜炎期（Acuteuveiticstage），表现为眼部症状，表现为视物模糊，畏光，流泪，眶周疼痛；多双眼受累，常持续数周。3、恢复期（Convalescentstage），面部、眼睑和躯干的皮肤白斑、毛发脱落；4、慢性复发期（Recurrentorchronicstage），表现为眼葡萄膜炎的迁延或复发。CNSinvolvement中枢神经系统受累（前驱期也称为脑膜期）主要表现为脑膜炎和脑炎症状。该病神经系统临床特点为:急性起病,首发症状多为头痛、发热、视力急剧下降,头痛常较剧烈，以患侧额枕部及眼眶周围胀痛为主，还可伴有嗜睡、失语、瘫痪、脑膜刺激征、头晕、耳鸣、听力下降、行走不稳、共济失调等。一例小柳原田患者的头MRI：AxialunenhancedFLAIRMRimage(A)、postcontrastT1-weighted(B)andpostcontrastFLAIR(CandD)imagesInnerearinvolvement内耳受累70%的患者在前驱期有内耳的受累，如听力障碍、听力丧失和眩晕等。听力损害通常是高频率的耳鸣，占42%。在2至3个月后改善。前庭功能障碍少见。Skinandappendagesinvolvement皮肤损害皮肤的损害通常在疾病的慢性或恢复期出现，包括白癜风，脱发，白发症(图5)。10%-63%的患者中可以出现白癜风。背部或臀部的皮肤似乎是最初或主要的受累区域。辅助检查：血常规
WBC升高，分类以单核细胞为主。
眼底
视乳头水肿，晚霞样眼底，视网膜剥离，白内障等异常。
EEG
半球或双额叶低中幅慢波。
MRI
可发现眶内容物及视神经异常信号，颅内异常信号包括白质脱髓鞘病灶，基底节区或双脑室旁长T1长T2异常信号，脑室扩大，软脑膜增厚，不均匀强化；两眼球后壁巩膜增厚、强化。
脑脊液
压力可升高，WBC可升高，以单核细胞为主；蛋白可升高；糖和氯化物均未见异常，免疫球蛋白(包括IgA，IgM，IgG)可升高；寡克隆区带可阳性。
一例小柳原田患者的眼底：
诊断标准：
1、在首次出现葡萄膜炎之前，没有贯通性眼外伤或手术史。
2、无其他眼部疾病的临床或实验室证据。
3、双眼受累(a或b只是满足一项，视患者病情的阶段而定):
a疾病的早期症状:
I弥漫性脉络膜炎的证据(伴有或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性反应或视盘充血)，可表现为(A)局限性视网膜下积液，或(B)大疱性渗出性视网膜脱离。
II如果眼底检查结果模棱两可，那么要满足如下两个条件:
A.荧光造影显示，局部脉络膜血管充盈延迟，多发性细小渗漏，大片高荧光区，位于视网膜下(荧光渗漏)，以及视神经着色。
B.超声显示无后巩膜炎的弥漫性脉络膜增厚。
b.疾病的晚期表现:
I.病史提示曾出现过3a，或以下II、III或III中的多个表现
II.眼部脱色:(A)晚霞样眼底或(B)Sugiura征。
III.其他眼征包括(A)硬币形脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(B)视网膜色素上皮丛生和/或迁移，或(C)复发或慢性前葡萄膜炎。
4神经系统/听觉异常(在检查时可缓解):a.假性脑膜炎(不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈强，可单独或者联合出现)；请注意，单单头痛是不支持假性脑膜炎的。b.耳鸣c.脑脊液淋巴细胞增多
5.皮肤发现(发生在神经系统和眼部症状之后):a.脱发或b.白发症,或c.白癜风。
完全性的VKHD:标准1-5必须存在。
不完全性的VKHD:标准1-3和4或5必须存在。
可能的VKHD(孤立性眼疾病):标准1-3必须存在。
鉴别诊断：
Inflammatory（炎症）
Vogt-Koyanag-Harada(VKH)syndrome
Sympatheticophthalmia
Postenorscleritis
Acutehypertension
Acuteposteriormukifocalplacoidepitheliopathy(APMPPE)
Sarcoidosis
Lupuschoroidopathy
Mutiplesclerosis
Behcetsdisease
Inflammatoryboweldsease
Infectious（感染）
Syphilis
Oculartymedsease
Tuberculosis
Herpes
WhipplediseaseFungalinfection
HIV
Malignancy(肿瘤)
PrimaryintraocularBcelllymphoma
Leukemia
Bilateraldiffuseuvealmelanocytichyperplasia
Metastasis
Anatomical
Uvealeffusionsyndrome
治疗：皮质类固醇激素应作为治疗首选。典型剂量为口服泼尼松1~2mg/kg/d，平均每6个月逐渐减量以减少病程的进展、复发和眶外表现的出现。当口服无效时，可改用激素静脉滴注，常规选用甲基强的松龙1g/d-，连用3d.。现在普遍认为激素治疗需要持续至少6个月，一般需维持6~9个月。对于发生激素不良反应、激素抵抗或者复发的患者可考虑改用免疫抑制剂治疗.
Takehomemessage：
1、中枢神经系统病变合并急性视力损害时应想到VKHS；
2、眼科检查发现“晚霞样眼底”为特异性眼症；
3、及时大剂量激素治疗可缩短病程。
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