疑诊为颅内静脉窦血栓形成的肥厚性硬脑膜炎一例作者：
作者：
吴隆飞吴迪赵文博，等
作者单位：
医院神经内科
中美神经科学研究所
来源：中国脑血管病杂志年2月18日第14卷第2期
患者男，65岁
主因“发作性头痛4年余”于年3月7日收入医院。
病史：患者于年11月劳累后出现头痛，主要表现为右侧颞部轻度间断性胀痛，偶可缓解。年6月患者出现双侧颞部间断性胀痛，程度较前加重且伴视物不清，于外院就诊并行头部MＲ静脉成像（MＲＶ）及全脑ＤＳA，示右侧横窦、乙状窦未显影（图1，2），腰椎穿刺压力为ｍｍH2O，其余检查未见异常，考虑“颅内静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis,CVST）”，给予抗凝及脱水降颅压治疗，上述症状稍有缓解。年5月患者无明显诱因突发意识障碍伴肢体抽搐，于外院就诊考虑为与CVST相关性癫痫，给予抗癫痫药物治疗后症状未再发作，遂自行停用抗癫痫药物，并继续服用华法林抗凝治疗，期间头痛症状仍有反复发作。为求进一步诊治于我院就诊。患者既往有冠心病史及吸烟史。
体格检查：血压／ｍｍＨg，意识清楚，痛苦面容，双眼视力下降，右侧眼底视乳头水肿，其余颅神经未见异常，感觉无异常，四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射正常引出，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，心肺腹部未见异常。辅助检查：类风湿因子20.10ＩＵ／ｍl（参考值0～20ＩＵ／ｍl），Ｃ反应蛋白ｍg／Ｌ（参考值1～8ｍg／Ｌ）。
实验室检查：
血尿便常规、生化、凝血、肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒、结核、肿瘤标记物、蛋白Ｃ、蛋白Ｓ、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体谱等检查均未见明显异常。
影像学检查：胸部ＣT及腹部超声检查未见明显异常。
入院后腰椎穿刺压力＞ｍｍH2O，脑脊液蛋白ｍg／Ｌ（参考值～ｍg／Ｌ），脑脊液氯ｍｍｏl／Ｌ（参考值～ｍｍｏl／Ｌ），ＩgA39ｍg／Ｌ（参考值0～2ｍg／Ｌ），ＩgM11.9ｍg／Ｌ（参考值0～2.0ｍg／Ｌ），ＩgG.0ｍg／Ｌ（参考值4.8～58.6ｍg／Ｌ），脑脊液ＩgG寡克隆区带、血清ＩgG寡克隆区带、脑脊液特异ＩgG寡克隆区带阳性，脑脊液ＩgG鞘内合成率78.69ｍg／24h（参考值0～9.00ｍg／24h），脑脊液常规、糖、涂片、病理检查均未见异常。
颈静脉超声：右侧颈内静脉流速减低（考虑与颅内静脉窦病变相关）。眼底摄像：双侧视乳头水肿，以右侧为著（图3）。入院后复查头部MＲＶ，仍示右侧横窦、乙状窦未显影。头部MＲＩ未提示静脉窦血栓异常信号。头部高分辨MＲＩ黑血序列（ｍagneticresonanceblack-bloodthrombusimaging,MＲＢTＩ）未见静脉窦血栓异常信号（图4）；强化后见大脑镰及小脑幕部分硬脑膜增厚强化（图5）。头部增强MＲＩ提示大脑镰、小脑幕异常增厚强化（图6）。更正诊断为“肥厚性硬脑膜炎（hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP）”，给予甲基泼尼松龙1g，1次／d，静脉滴注，每3天减半，直至15ｍg，1次／d，持续口服。激素治疗第2天起，患者头痛明显缓解，7d后视物不清略缓解，复查腰椎穿刺压力降至ｍｍH2O。14d后复查头部增强MＲＩ，示硬脑膜增厚强化较前明显减轻（图7）。复查眼底照相可见视乳头水肿较前缓解（图8）。患者于年3月30日出院，出院后继续口服激素治疗，年7月患者于外院复查腰椎穿刺压力已降至正常（＜ｍｍH2O），随访期间头痛未再发作。
讨论
CVST是由多种因素引起的以脑静脉血液回流障碍、颅内压升高为特征的少见疾病。HCP是以硬脑膜局灶或弥漫性纤维增生为主要特征的少见中枢神经系统无菌性炎性反应。上述两种疾病均可出现头痛、视力下降等症状，临床表现缺乏特异性，因此在临床工作中易混淆。
本例患者主要表现为头痛、视力下降、癫痫发作、颅内压升高，MRV及DSA均提示部分静脉窦未显影，因此易被误诊为CVST。但经抗凝及脱水降颅压治疗后症状无明显缓解，经检查发现患者血液免疫学指标、炎性指标、脑脊液蛋白及脑脊液免疫学指标普遍增高，进一步行头部增强MＲＩ及MRBTI后更正诊断为HCP，给予激素治疗后症状迅速改善。
此外，患者为老年男性，以头痛起病，结合颅神经功能损害及高颅压表现，脑脊液蛋白升高，氯降低，影像学检查示硬脑膜增厚强化，需考虑脑膜癌可能。但本患者病程较长，入院后查血肿瘤标记物正常，胸部ＣT及腹部超声检查未见明显异常，脑脊液细胞数、糖正常，住院期间先后2次行脑脊液细胞学检查，均无阳性结果。文献报道单次细胞学检查敏感度50％，2次检查可达80％，故可基本排除脑膜癌。
既往文献有关于HCP继发为ＣＶＳT的报道，但本例患者并非如此，原因如下：
（1）患者行MＲＢTＩ未显示静脉窦血栓的异常信号，强化后显示大脑镰及小脑幕部分硬脑膜增厚强化。MＲＢTＩ属于高分辨MＲＩ的特殊序列，区别于传统影像学检查ＣTＶ、MＲＶ及ＤＳA等通过血栓占位所致周围血流异常显影或产生异常信号，从而间接发现ＣＶＳT，MＲＢTＩ可直接显示静脉窦血栓，排除了由于患者静脉窦先天发育不良导致显影不佳而误诊为ＣＶＳT的情况。根据文献报道，MＲＢTＩ对于ＣＶＳT的诊断具有特殊优势
（2）本例患者既往针对ＣＶＳT的抗凝及脱水降颅压治疗效果欠佳。考虑诊断为ＨＣP后，给予大剂量激素冲击治疗，患者症状迅速减轻，复查腰椎穿刺颅内压下降，影像学检查示病灶较给药前明显减轻。
综上所述
对于经抗凝等治疗效果欠佳的ＣＶＳT患者，需考虑ＨＣP的可能，必要时行头部增强MＲＩ加以鉴别，推荐有条件的医疗中心行MＲＢTＩ以进一步明确诊断。
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