脑炎与脑膜炎科普日第二部分

医院脑炎与脑膜炎科普日,活动时间:年4月24日12:30-15:00,活动地点:医院门诊楼一层大厅。

什么是抗NMDAR脑炎?

抗NMDAR脑炎是由于人体免疫系统产生的抗体攻击自身的NMDA受体所致的脑实质炎症。NMDA受体是人体的正常结构,在判断力、记忆力、感知现实、人际交往、自主神经功能(呼吸、心跳、吞咽等)等方面具有重要作用。

抗体是人体防御系统的重要组成。所有的健康人都会产生攻击病毒、细菌、肿瘤等异物的抗体。正常情况下,人体会避免产生攻击自身结构的抗体。但某些患者能够产生攻击自身结构的抗体,这时我们称这些患者患有“自身免疫病”。

抗NMDAR脑炎患者能够产生攻击自身NMDA受体的抗体,而NMDA受体主要集中在脑实质。为何这些患者能够产生攻击自身NMDA受体的抗体,目前尚未完全清楚。

JosepDalmau教授,年首次提出抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎的主要症状有哪些?

类似流感的症状;记忆力下降,包括短期记忆下降;睡眠疾病;语言障碍——患者不能言语,甚至完全不能交流;认知功能下降和精神行为异常——幻觉、妄想、行为脱抑制;癫痫发作;运动障碍;意识障碍;自主神经功能障碍——呼吸、心跳、血压受累,大小便不受控制;中枢性低通气——可能停止呼吸,需要呼吸机辅助;视力、听力障碍等等。

大部分患者经历了上述多种症状、体征。但在罕见情况下(5%),精神病样症状(幻觉、妄想、情感障碍)可能是抗NMDAR脑炎的唯一表现。很多患者在刚起病时出现类似流感的症状。

医院数据

什么人可能患抗NMDAR脑炎?

大部分患者为儿童、年轻的成年人,但也有80岁以上的患者!女性大概是男性的4倍。

医院数据

诊断抗NMDAR脑炎需要哪些检查?

对于具有脑炎症状的患者,体液中检测到抗NMDAR抗体对于诊断至关重要。血和脑脊液中均可能检测到抗体,但脑脊液中的抗体准确性更高。血中抗NMDA抗体阴性不能除外抗NMDAR脑炎,需要进一步检测脑脊液。

对于怀疑抗NMDAR脑炎的患者,影像学检查也是重要的评估手段;包括头颅MRI和筛查相关肿瘤的影像学检查(如妇科超声)。

抗NMDAR脑炎怎么治疗?

抗NMDAR脑炎患者应住院接受专业团队的治疗。免疫治疗对于抗NMDAR脑炎的治疗至关重要。免疫治疗流程如下:

抗NMDAR脑炎的免疫治疗流程(摘自《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》)。

注:长程免疫治疗包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。

抗NMDAR脑炎预后怎么样?

虽然抗NMDAR脑炎是一种致命性疾病,大多数患者接受适当治疗后均恢复良好。

抗NMDAR脑炎恢复缓慢,可能长达数月甚至数年。恢复的过程中可能出现症状波动,时好时坏;这时专科医生规律随诊观察非常重要。即使症状完全缓解,规律评估仍然非常重要,包括复查妇科超声评估是否出现卵巢畸胎瘤。

该病有时可致命,死亡的患者绝大多数死于心跳骤停,或长期住院或长期使用免疫抑制剂(可使患者易于感染)相关的并发症。部分患者可能不能完全恢复,家人朋友可能会注意到患者的人格和起病前不一样。

复发的可能性大吗?

14-25%的患者可能复发,没有发现肿瘤的患者以及第一次发作时没有使用免疫治疗的患者更容易复发。

可能需要长期免疫治疗以预防复发。

当疾病复发时,症状一般和第一次发作时症状类似——但是症状可能更轻,并非所有症状同时出现,或按照以前的顺序出现。

抗NMDAR脑炎会传染吗?

不会。

抗NMDAR脑炎会遗传吗?

目前没有证据说明抗NMDAR脑炎能够遗传。但自身免疫性疾病有可能在某些家庭中更容易发生。

抗NMDAR脑炎常用免疫治疗药物常见副作用及注意事项

激素

不良反应:一般为大剂量或长期使用时产生。①心血管系统:高血压;②代谢/内分泌系统:糖尿病,类似Cushing综合征的症状,下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制,体重增加,低钾血症;③肌肉骨骼系统:骨质疏松,病理性骨折,伤口愈合不良;④精神:神经精神症状,兴奋,儿童发育迟滞;⑤胃肠道:消化性溃疡;⑥皮肤:痤疮,多毛;⑦眼:白内障,青光眼;⑧其他:感染。

监测指标:每月监测糖化血红蛋白,监测血压,监测骨密度,监测青光眼和白内障。

硫唑嘌呤

不良反应:①胃肠道:腹痛,恶心,呕吐,厌食;②肝脏:肝毒性;③血液:白细胞减少,骨髓抑制;④皮肤:皮疹;⑤其他:发热,感染,肿瘤罕见。

监测指标:用药开始时每月查1-4次血常规、肝功能,以后每月或3个月查1次血常规、肝功能。

吗替麦考酚酯

不良反应:①胃肠道:腹痛,腹泻,呕吐;②血液:白细胞减少,骨髓抑制;③妊娠:致畸形(“黑框”警告);④其他:感染,肿瘤罕见。

监测指标:第1个月每周查血常规,第2个月每2周查血常规,然后每月至每3个月查血常规;育龄期妇女常见可逆后部白质脑病综合征。

环磷酰胺

不良反应:①皮肤:脱发,皮肤变色;②血液:白细胞减少;③胃肠道:恶心,呕吐,厌食;④泌尿道:出血性膀胱炎;⑤妊娠:致畸形;⑥其他:感染,肿瘤罕见。

监测指标:每2-4周查血常规、尿常规、血肌酐、尿毒氮、电解质及肝功能。

IVIg(人免疫球蛋白)

不良反应:①全身性过敏样反应(特别是IgA缺乏患者);②神经系统:头痛,无菌性脑膜炎;③肾脏:急性肾损伤,电解质紊乱;④缺血事件;⑤血液:白细胞及血小板减少症,溶血;⑥感染:血源性病原体传播。

监测指标:每月查血肌酐、尿素氮,之后每3个月复查。

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长按







































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