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多次的NGS均为查出病原体，但是患者确实高烧，腰穿提示白细胞增多。而且自身免疫指标提示干燥综合征相关抗体阳性。那么

Q：

干燥综合征相关的无菌性脑膜炎有吗？

A：

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，表现为眼睛和口腔干燥、关节痛和疲劳等。SS分为原发性和继发性，最常见继发于自身免疫性甲状腺疾病、类风湿关节炎（RA）和系统性红斑狼疮（SLE）等。

一名19岁的女性于年1月第三次因无菌性脑膜炎而入院治疗。此前，在年和年患者经历了两次无菌性脑膜炎发作。

表1脑脊液分析

年7月，患者因高烧、头痛和呕吐而首次入院，接受了4天的治疗。

患者接受静脉注射（IV）头孢曲松2gm治疗脑膜炎，每日2次，为期10天。患者治疗反应良好，在接下来的六年里没有任何症状。

年12月患者再次就诊，诉持续头痛、畏光和呕吐伴加重5天。

给予患者每天2次静脉注射头孢曲松2gm，持续14天，每天3次阿昔洛韦mg，直到PCR检测HSV1和HSV2为阴性。

年1月，患者再次出现脑膜炎的症状和体征，包括头痛、低烧、畏光和呕吐。

管理包括静脉地塞米松治疗2天，然后口服泼尼松龙60mg/天和羟氯喹（HCQ）mg/天。患者对治疗反应良好，头痛明显改善。在为期2周的随访中，患者没有症状，并且ESR从最初的40mm/h降至15mm/h。激素剂量逐渐减少，她开始口服硫唑嘌呤。在11个月的随访中，她的ESR和CRP正常且无症状。

糖皮质激素是治疗继发于SS的无菌性脑膜炎的主要药物，大多数病例仅用糖皮质激素即可治愈。环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤和他克莫司作为单一疗法或与皮质类固醇联合使用也可能有效。在难治性病例中，可考虑使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。

建议在复发性无菌性脑膜炎的鉴别诊断中应考虑SS，尤其是在具有复发症状的年轻女性患者中。

参考文献：

[1]BasheerA,KhanEA,HashmiT,KhanRA,AhmadA.Recurrentasepticmeningitis:ArareclinicalpresentationofSjogrenssyndrome.JPakMedAssoc.;69(10):‐.

[2]Perzyńska-MazanJ,Ma?lińskaM,GasikR.NeurologicalmanifestationsofprimarySj?gren’ssyndrome[J].Reumatologia，,56（2）：99。

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