文章来源:中华消化病与影像杂志（电子版）,,9(3)

作者杨奇,韩连强,王亚茹,等

摘要

胰腺占位有多种病理类型，临床表现各异，其中导管腺癌为常见的占位性病变，恶性程度高。除胰腺癌外，一些少见胰腺占位性病变呈良性，但与胰腺癌鉴别困难，患者预后与胰腺癌大相径庭。结合临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面特点加以鉴别对及时准确的诊断、治疗和评估胰腺占位性疾病预后有着重要的临床意义。本文就少见胰腺占位性病变的临床特点加以综述，以助诊断及鉴别诊断。

胰腺占位性疾病为临床上常见的一组疾病，种类繁多，最常见的类型为胰腺癌，其次为胰腺囊性肿瘤、神经内分泌肿瘤及其他未分类肿瘤。原发性胰腺导管腺癌是最常见的胰腺恶性肿瘤。胰腺囊性肿瘤包括导管内乳头状黏液性肿瘤、黏液性囊性肿瘤、浆液性囊性肿瘤和实性假乳头状瘤，其中黏液性肿瘤恶变风险最高。目前胰腺肿瘤检出率越来越高，一些较少见的囊实性肿瘤的报道也越来越多，许多非肿瘤性胰腺占位性疾病及胰腺周围实体病变也经常被误认为是胰腺肿瘤，尤其易被误认为胰腺导管腺癌。了解少见胰腺占位性病变病理类型及其临床特征，有助于进一步提高胰腺占位的诊断及鉴别诊断。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤，肿瘤起源于周围神经鞘的雪旺细胞[。神经鞘瘤最常累及头部及颈部、四肢屈肌，躯干和胃肠道少见[]。胰腺神经鞘瘤(Pancreaticschwannoma，PS)生长缓慢，大部分表现为良性过程在成人中男女比例相等，免疫组化的典型表现为S-阳性。Ma等[]总结68例病例中，8例(12%)为恶性病变，且都位于胰腺头部，29例(43%)在影像学上表现为囊性病变，因此在胰腺囊性肿瘤的鉴别诊断中应予以考虑。位于肿瘤深部的组织常具有类似胰腺囊性肿瘤的退行性改变，如囊性形成、钙化、出血和透明样变[]。PS患者临床症状通常有腹痛、恶心和呕吐，部分患者有体重减轻和黄疸。CT上主要表现为低密度、边界清、有包膜、轻度强化的囊实性病变。典型MRI表现为T1低信号、T2高信号[]。术前PS的诊断困难，增强CT、超声或超声引导下细针穿刺有助于诊断[]。手术切除是主要的治疗方式，常见术式有核除术、胰十二指肠切除术，远期预后良好，平均随访3～65个月无复发病例[]。

胃肠道间质瘤(Gastrointestinalstromaltumor，GIST)是胃肠道间充质细胞的低级恶性肿瘤，起源于胃肠道Cajal间质细胞[]。这些肿瘤可能来自胃肠道的任何位置，最易发生的部位是胃(40%～60%)、小肠(30%～40%)、结肠和直肠(5%)、食管(5%)，仅3%～5%的GIST发生在十二指肠[]，腹部和腹膜后的组织称为肠外间质瘤(extragastrontestinalstromaltumor，EGIST)。起源于胰脏肿瘤较少见，大多数为个案报道。临床表现包括隐痛或腹痛不适、体重减轻和乏力。由于胰腺GIST在影像上与神经内分泌肿瘤同表现为增强，需行组织学病理学检查与之鉴别，免疫组化CD(＋)对确诊有重要意义。血管丰富和区域淋巴结转移少见是该肿瘤区别于胰腺癌的两个影像学特点。典型的CT表现为平扫低密度，增强扫描出现动脉期强化，门脉期表现为延迟强化表现，中间有坏死液化可能[]。胰腺EGIST的一线治疗是手术切除，提倡术后严密监测，高危患者应配合伊马替尼治疗[]。Yeo等[]报告23例胰腺EGIST，常见的部位依次是胰头(8/23，33.3%)，其次是胰尾(6/23，26.1%)、体尾(4/23，17.4%)、体(2/23，8.7%)、钩突部位(2/23，8.7%)和头、体(1/23，4.3%)。手术治疗后30个月内，8例(34.8%)复发，其中6例为肝脏转移。

原发性胰腺淋巴瘤(Primarypancreaticlymphomas，PPL)是一种非常少见的实体肿瘤，在胰腺恶性肿瘤中占0.5%[]。PPL患者多见于胰头，因此在影像学上很难与胰腺腺癌患者相鉴别。胰腺最常见的淋巴瘤类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤，在一项临床研究中占所有PPL病例的80%[，腹痛、黄疸、小肠梗阻和腹泻是最常见的症状，而非霍奇金淋巴瘤的常见表现如发热、寒战和盗汗在PPL中很少见(2%)。血清肿瘤标志物CA19-9在PPL多表现为正常；LDH被认为是淋巴增殖性疾病的标志在PPL中通常升高；还有文献报道，LDH明显升高是PPL患者预后不良的指标[]；PPL肿块多大于5cm，但很少累及或不累及血管[]。Dawson等[]提出了PPL的诊断标准：(1)无浅表及纵隔淋巴结累及；(2)外周血白细胞计数正常；(3)胰腺肿块受累的淋巴结局限于胰腺；(4)肝脾未受累。但PPL确诊仍旧需病理学诊断，组织取样可在CT下、内镜超声引导下通过细针穿刺进行，可以避免手术和并发症。PPL比胰腺癌预后好，治疗包括化疗和放疗、手术，大多数化疗方案为经典的CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)，在CD20阳性的弥漫性大B细胞中加入利妥昔单抗可提高缓解率[]。局部病灶切除术后辅助化疗的缓解率明显高于单纯化疗。总之，以化疗为主要的综合治疗方案，必要时辅以外科手术、放疗，能够明显改善患者预后。

脉管瘤是血管瘤和淋巴管瘤的合称，起源于间胚叶组织，是一种生长缓慢的良性肿瘤[]。胰腺脉管瘤为囊性病变，占胰腺肿瘤的0.1%[]。可分为原发性和继发性脉管瘤，前者认为是脉管系统先天发育异常[]，后者与外部因素如外伤、手术引起的淋巴管阻塞导致回流受阻有关[]。胰腺脉管瘤通常是直径大于10cm的肿块，多数肿瘤都发生在胰头部位。最常见于女性，主要症状是腹腔内肿块和上腹部不适。Chen[]总结了11例该病患者的临床特点，其中男性2例，女性9例；平均年龄48.54岁；位于胰腺头部8例，胰腺体/尾部2例，胰腺颈、体部1例；肿瘤大于10cm有5例。血清肿瘤标志物CEA及CA19-9等多在正常值范围。D2-40、CD31和CD34表达阳性支持胰腺脉管瘤的诊断。D2-40是淋巴管内皮细胞的特征性标志，CD31和CD34是血管内皮细胞的特征性标记。胰腺脉管瘤的典型超声内镜表现为无回声肿块，边缘清晰。CT扫描通常表现为胰腺内或胰腺附近边界清晰的均质肿块，应与其他囊性肿瘤如假性囊肿、囊肿腺瘤和囊肿腺癌相鉴别[]。虽然胰腺脉管瘤不常见，但当胰腺囊性病变中存在脂肪组织或钙化时[]，或者腹腔出现多房性囊性肿块时，在鉴别诊断时仍应考虑胰腺脉管瘤。手术切除是本病的主要治疗方法，胰十二指肠切除术是常规的术式[]，其他包括肿瘤切除或部分胰腺、胃切除。在上述11例病例中，手术后均无复发。术后需要定期影像学随访。

恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma，MFH)，亦称纤维黄色肉瘤及纤维组织细胞肉瘤、未分化多形性肉瘤，是软组织肉瘤中最常见的类型，最早由O′Brien于年提出[]，MFH占所有软组织肉瘤的30%以上[]，多见于深部软组织，好发于中老年，男性多于女性。发生于胰腺的MFH少见，国内、外多为个案报道，缺少大量病例资料进行统计分析。MFH在组织学特征上差异很大。层状多形性类型最常见，黏液样型、巨细胞型较常见。Akatsu等[]列出了-年文献报道的16例原发性胰腺MFH患者，总结了以下临床特点：16例中有11名男性、5名女性；平均年龄55岁；层状多形性(或多形性)11例，黏液样型3例，巨细胞型2例；肿瘤平均直径13cm；9例患者为胰体尾部肿瘤，行左胰和脾切除术；6例为胰头肿瘤，行胰十二指肠切除术；1例患者接受了胰腺钩状叶肿瘤的摘除手术。中位随访期17个月，5例患者死亡，9例患者存活，无复发，但只有3例患者存活2年以上，提示术后3年生存率仅为16.6%。该文献报道总病例数太少，无法对预后因素进行分析，但可以看出胰腺MFH预后差，生存率低。外科手术切除仍然是治疗的主要手段，而多学科诊疗可以提高患者的生存率[]。

胰腺结核(pancreatictuberculosis，PTB)是胰腺慢性特异性感染性疾病，单纯性PTB很少见，推测是因为胰酶对结核杆菌有破坏作用，从而影响结核杆菌在胰腺内生存[。胰腺结核在老年人群更少见[]，男女发病比例约1∶2，多见于青中年患者[]，临床多无结核中毒的典型症状。超声造影常表现为结节边缘环状增强，内部呈无增强或分隔样增强，在一项18例胰腺结核患者中，术前超声诊断提示结核者有8例，诊断准确率为44%[]。CT表现为局部低密度软组织肿块，伴有多发斑点状钙化是胰腺结核的主要表现[]。总之，影像学表现无明显特异性，仅靠影像学检查误诊率很高，应积极行超声、CT引导下穿刺或腹腔镜下组织活检术行病理学检查、微生物学以明确诊断[]。近年内镜超声引导下细针穿刺活检是诊断胰腺结核的一种较安全准确的方法，避免不必要的手术，但有胰腺炎和肿瘤扩散的风险。因此在腹腔镜引导下行组织活检成为一种更有效的诊断方法。治疗方法主要为规范的6～12个月抗结核治疗。总结胰腺结核的误诊原因，有以下几点：(1)腺结核发病率低，胰腺是肺外结核类型中极少受累的器官，因而常被忽视；(2)大多数结节病灶在影像学上表现为无特异性的肿块；(3)临床表现不典型，症状与体征无特异性，实验室结果阳性率低。对于胰腺结核，应综合分析病史、临床表现、实验室及影像学检查，必要时行病理学检查以提高诊断的敏感性。

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是少见的间叶源性肿瘤，于年首次报道[]，由畸形血管、不同分化程度的平滑肌样细胞和脂肪细胞组成，好发于肾脏，肝、肺、胰腺等腹腔内器官较少见。主要以成年女性发病多见，临床症状与体检均无特异性。易误诊，即使细针穿刺细胞学检查也易误诊为原发或转移性透明细胞癌]，所以胰腺AML确诊需结合病理形态学及免疫表型。该肿瘤的免疫表型常为HMB45及Vimentin弥漫阳性[]，上皮标记物(CK7、CK20)及神经内分泌标记物(CgA、Syn)表现为阴性。CT示胰头区可见类圆形混杂密度影，以脂肪密度为主，胰管及胆总管无扩张。本病需与发生于胰腺其他间叶性肿瘤及胰腺癌、神经内分泌肿瘤相鉴别。AML的临床经过多为良性，有文献指出，含有上皮样细胞成分愈多，AML生物学行为可能更具有侵袭性。手术切除为AML的治疗首选，预后相对较好[]。

平滑肌瘤是一种常见的间叶源性良性肿瘤，好发于子宫、胃肠道及腹膜后等其他软组织。日本学者Nakanura等[]于年首次报道一例胰腺原发性平滑肌瘤，其组织来源尚未明确。有学者推测胰腺原发性平滑肌瘤可能起源于较小胰管或胰腺内血管壁[]。本病临床表现无特异性，常发生于中老年人。胰腺原发性平滑肌瘤多为实性肿块，镜下见有良性外观的梭形细胞呈束状排列，间质血管丰富，但少有出血、坏死，免疫组化示SMA和Vimentin阳性[]。CT检查提示胰腺内稍低密度影，边界较清，动脉不均匀强化，门静脉期均匀强化，强化程度高于正常胰腺组织[]。国内报道该肿瘤MRI表现为胰腺结节性病灶，呈长T1、T2不均匀信号，边界清晰，邻近组织无侵犯，无远处转移[]。

副脾为先天发育异常形成异位脾脏，其发生率约占人口总数的10%～30%，一般不伴临床症状，多于体检时意外发现，无需特殊治疗。副脾多位于脾门附近，而位于胰腺内的胰腺副脾较为少见，文献报道发病率约占副脾的10%～25%。国内已报道约20例，多发生在胰尾部[]，完全位于胰腺实质内的副脾(intrapancreaticaccessoryspleen，IPAS)临床少见，常被误诊为血供丰富的胰腺占位病变而行手术治疗。超声检查表现为边界清楚、形态规则的低回声结节，周围可见环形略强声影[]，而超声内镜易于发现较小的病灶。行细针穿刺活检可获得组织细胞病理学诊断而减少不必要的手术[]。CT可发现胰尾部类圆形肿块影，边界清楚，增强扫描时病灶密度高于胰腺，表现为强化均匀，以动脉期明显，与脾脏的强化模式基本一致，但常被误诊为富血供的胰腺神经内分泌肿瘤[]。在MRI中的信号特征为T1W1低于胰腺实质，而T2W1信号高于胰腺，增强扫描时病灶部位各期信号特征均与脾实质一致[。现多数个案报道确诊IPAS时，均是在胰体尾部和脾切除术行病理检查后确诊。

综上，胰腺占位性病变包括胰腺肿瘤病变及非肿瘤性病变，少见胰腺肿瘤性病变分为上皮性或间质性的肿瘤，多为良性病变，少数为恶性病变，如胰腺恶性纤维组织细胞瘤。少见非肿瘤性病变如胰腺结核及副脾预后较好。但迄今少见胰腺占位的临床资料仍较少，其临床特征更需要不断总结及完善。临床医生亦需不断的提高对胰腺占位的认识。

参考文献（略）